Pre Pacienta

Viete, prečo sme do tejto sekcie pridali odborné okienko? Každý ľudský organizmus je totiž iný a inak reaguje. Pacienti s MPN často potrebujú podporu a poradenstvo, ktoré môžu poskytnúť odborníci. Zahŕňa to vzdelávanie o ochorení, o možnostiach liečby, ako aj psychologickú podporu pre pacientov a ich rodiny.

Ochorenia MPN patria do skupiny ojedinelých ochorení krvotvorby. Charakterizované sú abnormálnym zvýšením produkcie krvných buniek v kostnej dreni. Tri podtypy MPN sú závažné chronické stavy vyžadujúce pravidelný lekársky dohľad s dobrým riadením symptómov. Liečba sa zvyčajne zameriava na kontrolu produkcie krvných buniek, zmiernenie príznakov a minimalizovanie komplikácií. 

Treba uviesť, že kľúčovú úlohu v komplexnej starostlivosti a manažmente pacientov s MPN majú hematológovia, ktorí využívajú svoje odborné znalosti na diagnostiku, liečbu, monitorovanie a podporu jedincov žijúcich s týmito chronickými hematologickými poruchami.

Na počiatočnej diagnostike MPN sa často podieľajú obvodní lekári spolu s hematológmi. Preskúmajú anamnézu pacienta, symptómy, výsledky laboratórnych testov vrátane krvného obrazu, biopsie kostnej drene a genetických testov, aby určili prítomnosť MPN a odlíšili ju od iných hematologických porúch.

Následne hematológovia vyvíjajú personalizované plány liečby pre pacientov s MPN na základe charakteristík ich ochorenia, rizikových faktorov a individuálnych preferencií pacienta. Možnosti liečby môžu zahŕňať cytoredukčnú terapiu (napr. hydroxyureu, interferón), cielené terapie (napr. inhibítory JAK) a opatrenia podpornej starostlivosti na zvládnutie symptómov a komplikácií.

Hematológovia pravidelne monitorujú pacientov s MPN, aby posúdili progresiu ich ochorenia, odpoveď na liečbu, a pritom identifikujú potenciálne komplikácie. To môže zahŕňať pravidelné krvné testy, hodnotenia kostnej drene, zobrazovacie štúdie a klinické hodnotenia na sledovanie zmien v záťaži ochorením a úpravu liečby podľa potreby.

Erudovaní hematologickí špecialisti poskytujú komplexnú starostlivosť na rozpoznanie, riešenie a zvládnutie prípadných komplikácií spojených s MPN. Takýmito komplikáciami môžu byť trombóza, krvácanie, anémia a splenomegália (zväčšenie sleziny). Uvedené možné komplikácie následne riešia prostredníctvom lekárskych intervencií, podporných terapií a multidisciplinárnej spolupráce s inými lekármi – odbornými špecialistami.

Vzdelávanie pacientov hematológmi zohráva kľúčovú úlohu.  Pri takýchto vzdelávacích aktivitách pacienti získajú z prvej ruky – od odborníkov – najnovšie informácie o ochoreniach MPN, možnostiach liečby, potenciálnych vedľajších účinkoch a stratégiách manažmentu príznakov. Umožňujú pacientom prijímať informované rozhodnutia o ich starostlivosti a poskytujú nepretržitú podporu a poradenstvo počas ich dlhej cesty životom s MPN.

Hematológovia môžu pacientom s MPN ponúknuť možnosť zúčastniť sa na aktuálnych klinických skúškach hodnotiacich nové liečby, terapie alebo diagnostické prístupy. Klinické štúdie pomáhajú posunúť vedecké poznatky a môžu pacientom poskytnúť prístup k inovatívnym terapiám, ktoré ešte nie sú dostupné prostredníctvom štandardnej lekárskej starostlivosti.

Samozrejmosťou je aj úzka spolupráca hematológov s multidisciplinárnym tímom. Pre poskytnutie komplexnej liečby pacientom s MPN hematológovia kooperujú s inými zdravotníckymi pracovníkmi vrátane onkológov, praktických sestier, sociálnych pracovníkov a pridružených zdravotníckych pracovníkov, aby mohli starostlivosť zamerať na pacienta. Tento multidisciplinárny prístup zabezpečuje, že pacienti dostanú holistickú podporu pri riešení ich medicínskych, emocionálnych a psychosociálnych potrieb.

Počas priebehu ochorenia poskytujú hematológovia následnú dlhodobú starostlivosť o pacientov s MPN. Sledujú stav vývoja ochorenia, liečby a potenciálne neskoré účinky, prípadné komplikácie liečby. Medzi lekárom a pacientom sú nadviazané trvalé vzťahy, lekári ponúkajú kontinuitu starostlivosti a podpory počas celého priebehu choroby pacienta.

Liečbu MPN riadia zvyčajne hematológovia/onkológovia, ktorí sa špecializujú na ochorenia krvi. Aj keď sa na prvý pohľad zdá, že MPN a gastroenterológia nemajú veľa spoločné, pri niektorých príznakoch na ochorenia MPN sú však potrebné konzultácie s gastroenterológmi, lekármi špecializujúcimi sa na liečbu a diagnostiku ochorení tráviaceho systému, ako sú črevné infekcie, žalúdočné vredy, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída a ďalšie.

Je dôležité si uvedomiť, že niektoré symptómy spojené  s MPN môžu ovplyvniť tráviaci systém. Napríklad môže dôjsť k bolesti brucha spôsobenej zväčšenou slezinou, pankreasom alebo pečeňou, ktoré sú bežnou komplikáciou u niektorých ochorení MPN, ako je esenciálna trombocytóza alebo primárna myelofibróza. Tieto stavy môžu tiež viesť k problémom s trávením alebo krvácaním do čriev.

Zatiaľ čo MPN primárne ovplyvňuje krv a kostnú dreň, niekedy môže mať aj nepriamy vplyv na tráviaci trakt, čo spôsobí nepohodlie alebo bolesť brucha. Okrem diskomfortu sa u niektorých pacientov s MPN môže vyvinúť gastrointestinálne krvácanie alebo komplikácie zrážanlivosti.

Ak ste  pacient s MPN a máte uvedené symptómy spojené s tráviacim systémom, je potrebné konzultovať aktuálny stav s vaším gastroenterológom pre posúdenie a liečbu týchto problémov.

Navyše, ak pacient s MPN podstupuje liečbu, ktorá môže mať vedľajšie účinky na tráviaci systém, ako sú krvné zrazeniny alebo krvácanie, môže byť tiež užitočné spolupracovať s gastroenterológom na monitorovaní a liečbe  uvedených komplikácií.

Ako už vieme, MPN sú skupinou porúch charakterizovaných abnormálnou proliferáciou myeloidných buniek v kostnej dreni. Zatiaľ čo tieto poruchy postihujú predovšetkým krv a kostnú dreň, môžu mať významné dôsledky pre rôzne systémové orgánové ochorenia vrátane kardiovaskulárneho (srdcovocievneho) systému.

Stručne povedané, zatiaľ čo ochorenia MPN primárne ovplyvňujú hematopoetický systém, môžu mať významný vplyv na kardiovaskulárne zdravie. A preto úzka spolupráca medzi hematológmi a kardiológmi je nevyhnutná pre komplexný manažment pacientov s MPN, zameraný na hematologickú kontrolu a zníženie kardiovaskulárneho rizika.

Uvádzame prehľad, ako sa MPN môžu prelínať s kardiológiou:

Pacienti s MPN, najmä pri polycytémii vera (PV) a esenciálnej trombocytémii (ET), majú zvýšené riziko trombotických príhod. Toto zvýšené riziko je spôsobené abnormalitami funkcie krvných doštičiek, zvýšenou viskozitou krvi a endoteliálnou dysfunkciou. Trombotické príhody sa môžu prejaviť ako arteriálna alebo venózna (žilová) trombóza vrátane infarktu myokardu, mŕtvice alebo hlbokej žilovej trombózy.

V niektorých prípadoch môže MPN –  pri PV – viesť k hypertenzii v dôsledku zvýšenej viskozity krvi a vaskulárnej rezistencie. Okrem toho môže uvoľňovanie prozápalových cytokínov a rastových faktorov v MPN prispievať k endoteliálnej dysfunkcii, čo ďalej zhoršuje hypertenziu.

Chronické myeloidné poruchy vrátane MPN môžu príležitostne viesť k srdcovému zlyhaniu. Môže k tomu dôjsť v dôsledku rôznych mechanizmov vrátane zvýšenej záťaže myokardu v dôsledku hypertenzie alebo hypervolémie*, ako aj priamej infiltrácie myokardu abnormálnymi bunkami.

* Hypervolémia je zvýšený objem cirkulujúcej krvi oproti fyziologickému, normálnemu objemu krvi

Ochorenia MPN môžu predisponovať jednotlivcov k arytmiám, ako je fibrilácia predsiení. Základné mechanizmy sú multifaktoriálne a môžu zahŕňať zmeny srdcového vedenia v dôsledku nerovnováhy elektrolytov, ako aj priame účinky abnormálnych buniek na srdcové tkanivo.

Zriedkavo môžu MPN spôsobiť perikardiálny výpotok v dôsledku infiltrácie abnormálnych buniek do perikardu (osrdcovníka). V závažných prípadoch to môže viesť k srdcovej tamponáde, čo je život ohrozujúci stav vyžadujúci urgentný zásah.

Hoci je to menej časté, niektoré prípady MPN sa môžu prejaviť kardiomyopatiou, pri ktorej sa srdcový sval oslabí alebo je dysfunkčný. Môže k tomu dôjsť v dôsledku rôznych mechanizmov vrátane priamej infiltrácie abnormálnych buniek do myokardu alebo sekundárne po trombotických príhodách ovplyvňujúcich koronárnu cirkuláciu.

Kardiológovia preto často zohrávajú kľúčovú úlohu v komplexnom manažmente pacientov s MPN. Nevyhnutné je pravidelné kardiovaskulárne vyšetrenie vrátane sledovania príznakov trombózy, hypertenzie a srdcovej dysfunkcie. Okrem toho zvyčajne kardiológovia spolupracujú  s hematológmi na optimalizácii liečebných stratégií, ktoré môžu zahŕňať cytoredukčnú terapiu, protidoštičkové látky, antikoagulanciá a podporné opatrenia na zmiernenie kardiovaskulárnych komplikácií.

Stručne povedané, zatiaľ čo MPN primárne ovplyvňujú hematopoetický systém, môžu mať významný vplyv na kardiovaskulárne zdravie. Aj preto je nevyhnutná úzka spolupráca medzi hematológmi a kardiológmi pre komplexný manažment pacientov s MPN, zameraný na hematologickú kontrolu a zníženie kardiovaskulárneho rizika.

INFARKT MYOKARDU (IM)

Medzi najbežnejšie príznaky, ktoré sa objavujú pred infarktom, patria typická bolesť na hrudníku či únava, ale existuje jeden menej známy príznak, ktorý môže signalizovať ochorenie aj dlhší čas predtým, ako dôjde k infarktu.

Zvyčajne sú častým príznakom tráviace ťažkosti, ktoré pacienti pociťujú aj mesiac pred srdcovou príhodou. Nepríjemný pocit pred srdcovým infarktom hlásilo približne 39 % opýtaných, ale počas samotného infarktu sa tráviace ťažkosti nevyskytovali. Tráviace ťažkosti môžu mať podobu bolesti alebo nepríjemných pocitov v hornej časti brucha alebo pálčivej bolesti za hrudnou kosťou, napr. pálenie záhy.

Typické príznaky srdcovej slabosti:

Tlaková alebo pálčivá bolesť na ľavej strane hrudníka alebo v strede hrudníka, za hrudnou kosťou, ktorá sa môže šíriť smerom do ľavého ramena, sánky alebo chrbta, sťažené dýchanie, napínanie na vracanie, vracanie, studený pot, únava, točenie hlavy, strata vedomia.

Popis typických srdcových príznakov je založený predovšetkým na skúsenostiach mužov v strednom veku, čo môže viesť k nepresnostiam v diagnostike. Problém spôsobuje aj postoj  žien, ktoré odkladajú vyhľadanie odbornej pomoci. Lekári výskumom poukázali na pacientky, z ktorých 85 – 90 % uviedlo rôzne príznaky, ktoré viacero dní predchádzali infarktu.

Ženy identifikovali najčastejšie príznaky dlhší čas pred srdcovým infarktom:

• nezvyčajná únava,
• poruchy spánku,
• dýchavičnosť,
• poruchy trávenia,
• úzkosť.

Okrem uvedených typických príznakov ženy počas samotného infarktu zažívajú dýchavičnosť, slabosť, nezvyčajnú únavu, studený pot a závraty.

Liečbou a redukciou rizikových faktorov – fajčenie, vysoký tlak krvi, vysoká hladina cholesterolu, obezita, cukrovka, kardiovaskulárne ochorenia v rodine, ochorenia MPN a nedostatok fyzickej aktivity  – sa dá riziko infarktu znížiť aj správnym životným štýlom. 

Dodržiavanie zdravého stredomorského stravovania tak pri MPN, ako aj pri IM, je veľmi dobrým prístupom. Jedzte veľa ovocia, zeleniny, celozrnných výrobkov, veľa rýb a obmedzte nasýtené tuky, pridané cukry a technicky spracované potraviny. Ak trpíte cukrovkou, vysokým tlakom alebo iným závažným ochorením, pravidelne navštevujte lekára a dodržujte liečbu. Cvičte, udržiavajte si zdravú hmotnosť a vyhnúť by ste sa mali aj cigaretám a alkoholu.

V prípade, že vás nezaujal žiadny šport alebo cvičenia (joga, cyklistika, plávanie…), ktoré by ste mohli vykonávať, odporúčame chôdzu, ktorá je  tým najprirodzenejším pohybom a aj napriek tomu ju mnohí zanedbávajú. Chôdza nezaberá veľa času a nič nestojí. Môžeme ju využiť ako prevenciu kardiovaskulárnych ochorení, ale veľmi prispeje aj pri ochoreniach MPN. Viac pozrite v časti  Ako zvládnuť MPN.

Pozn.: Podľa štúdie, v ktorej bolo sledovaných 200 000 ľudí, je prospešný pre naše srdce a cievy každý krok nad 2300 krokov.

Zatiaľ čo ochorenia MPN primárne postihujú krv a kostnú dreň, môžu sa občas prejaviť aj ako komplikácie urologického systému. Ponúkame niekoľko reflexií týkajúcich sa tohto odboru.

Jednotlivci s ochoreniami MPN, najmä PV a ET, majú zvýšené riziko trombotických príhod vrátane krvných zrazenín. Tieto tromby môžu potenciálne ovplyvniť prietok krvi do rôznych orgánov vrátane obličiek, močového mechúra a močového traktu, čo vedie ku komplikáciám, ako sú infarkt obličiek alebo obštrukcia moču.

Aj keď sú krvácavé komplikácie menej časté ako trombotické príhody, môžu sa vyskytnúť aj u pacientov s MPN, najmä u pacientov s trombocytózou (zvýšený počet krvných doštičiek). V urologickom kontexte sa to môže prejaviť ako hematúria (krv v moči), čo si môže vyžadovať vyšetrenie a liečbu urológom.

Niektoré osoby s ochorením MPN môžu zaznamenať zmeny vo funkcii obličiek, či už v dôsledku samotnej choroby, alebo v dôsledku komplikácií, ako sú trombóza alebo hypertenzia. Pravidelné monitorovanie funkcie obličiek vrátane hladín kreatinínu v sére a analýzy moču, je potrebné na zistenie akýchkoľvek abnormalít a usmernenie vhodnej liečby.

Príležitostne sa ochorenia MPN môžu prejaviť príznakmi častého močenia, ako je zvýšená frekvencia močenia, nutkanie na močenie alebo ťažkosti pri močení. Aj keď tieto príznaky nemusia priamo súvisieť s  MPN, môžu byť niekedy sekundárne pri komplikáciách, ako sú infekcie močových ciest alebo obštrukcia moču.

Pri zvládaní urologických problémov u pacientov s MPN lekári zvažujú celkový zdravotný stav jednotlivca, podtyp a závažnosť jeho ochorenia MPN, liečebný režim (vrátane liekov, ako sú aspirín alebo antikoagulanciá).  Na optimalizáciu starostlivosti o pacienta a výsledkov môže byť potrebná multidisciplinárna spolupráca hematológov s urológmi.

Skríning urologických rakovín – aj keď súvislosť medzi MPN a urologickými rakovinami nie je dostatočne preukázaná, vhodné skríningy rakoviny na základe veku, pohlavia a individuálnych rizikových faktorov by sa mali stále považovať za súčasť bežnej zdravotnej starostlivosti.

Celkovo možno povedať, že zatiaľ čo urologické prejavy alebo komplikácie u pacientov s MPN sú relatívne zriedkavé, môžu sa vyskytnúť a môžu vyžadovať špecializované vyšetrenie a liečbu urológom v spojení s hematológom alebo onkológom pacienta. Pravidelné monitorovanie a proaktívna liečba akýchkoľvek urologických problémov môže pomôcť optimalizovať celkovú starostlivosť a kvalitu života jednotlivcov žijúcich s MPN.

Nefrologické komplikácie zahŕňajú problémy s obličkami, ktoré sa nepatrne líšia od urologických ťažkostí pacientov s MPN. Zatiaľ čo MPN primárne ovplyvňujú krv a kostnú dreň, systémové vplyvy môžu ovplyvniť funkciu obličiek.

U jednotlivcov s MPN, najmä tých s PV a ET, sa môže vyskytnúť renálna trombóza vrátane trombózy obličkových žíl alebo arteriálnej trombózy. Renálna trombóza vedie k narušeniu prietoku krvi obličkami, čo má za následok akútne poškodenie obličiek alebo renálny infarkt. Symptómy môžu zahŕňať bolesť v boku, hematúriu (krv v moči) a zmeny vo výdaji moču.

Vysoký krvný tlak je bežnou komplikáciou u jedincov s MPN a môže prispieť k renálnej dysfunkcii. Táto hypertenzia môže byť výsledkom zvýšenej viskozity krvi, hyperaktívnych krvných doštičiek alebo abnormalít v systéme renín-angiotenzín-aldosterón. Nekontrolovaná hypertenzia môže viesť k stenóze (zúženiu) renálnej artérie, poškodeniu glomerulov a progresívnemu ochoreniu obličiek.

Niektorí pacienti s MPN žijú s poruchou funkcie obličiek, ktorá sa vyznačuje abnormalitami v testoch funkcie obličiek, ako sú hladiny kreatinínu v sére, odhadovaná rýchlosť glomerulárnej filtrácie alebo proteinúria (bielkovina v moči). Poškodenie funkcie obličiek pri MPN môže byť výsledkom trombotických príhod, hypertenzie, nefrotoxických liekov alebo iných systémových faktorov.

Pri PV môže nadmerná produkcia červených krviniek (erytrocytóza) viesť k sekundárnej polycytémii, ktorá môže prispieť k hyperviskóze a zhoršenej perfúzii (prietoku) obličiek. Sekundárna polycytémia môže zhoršiť hypertenziu a zvýšiť riziko trombotických príhod, čo má vplyv na funkciu obličiek.

Pacienti s MPN, najmä s PV alebo PM, môžu mať zmenený metabolizmus kyseliny močovej v dôsledku zvýšeného obratu buniek a uvoľňovania purínových metabolitov. Zvýšené hladiny kyseliny močovej v sére môžu viesť k urátovej nefropatii, čo je forma poškodenia obličiek spôsobená ukladaním urátových kryštálov soli v renálnych tubusoch.

Zriedkavo sa u pacientov s MPN, najmä u osôb s PM, môže vyvinúť sekundárna amyloidóza, charakterizovaná ukladaním abnormálnych proteínových agregátov (amyloidných fibríl) v obličkách a iných orgánoch. Renálna amyloidóza vedie k proteinúrii, renálnej dysfunkcii a progresívnemu ochoreniu obličiek.

Niektoré lieky používané pri liečbe MPN sú zriedkavo cytotoxické látky alebo nesteroidné protizápalové lieky; môžu mať nefrotoxické účinky a môžu prispievať k renálnej dysfunkcii. Pri predpisovaní liekov pre  pacientov s MPN je preto vhodné dôkladné sledovanie funkcie obličiek a adekvátna úprava dávky niektorých liekov.

Manažment nefrologických komplikácií u jedincov s MPN zvyčajne zahŕňa multidisciplinárny prístup so spoluprácou medzi hematológmi a nefrológmi a podľa potreby aj inými odborníkmi. Liečebné stratégie môžu zahŕňať antitrombotickú liečbu trombotických príhod, riadenie krvného tlaku pri hypertenzii a podpornú starostlivosť na zachovanie funkcie obličiek. Pravidelné monitorovanie funkcie obličiek a včasná intervencia sú nevyhnutné na optimalizáciu výsledkov a kvality života jedincov žijúcich s MPN.

Manažment neurologických komplikácií u pacientov s MPN zvyčajne zahŕňa multidisciplinárny prístup so spoluprácou medzi hematológmi a neurológmi a podľa potreby aj ďalšími odborníkmi. Liečebné stratégie môžu zahŕňať antitrombotickú liečbu trombotických príhod, riadenie príznakov bolesti hlavy alebo neuropatií. Potrebná býva aj podporná starostlivosť riešenia kognitívneho alebo funkčného poškodenia. Dôkladné monitorovanie a proaktívna liečba neurologických symptómov sú nevyhnutné na optimalizáciu výsledkov a zlepšenie kvality života pacientov s ochoreniami MPN.

Jednotlivcov s MPN často ohrozuje riziko trombotických príhod vrátane mŕtvice a prechodných ischemických atakov. Trombóza sa môže vyskytnúť v arteriálnom aj venóznom (žilovom) systéme, čo vedie k ischemickým príhodám v mozgu a iných orgánoch. Trombotické príhody môžu byť výsledkom zvýšených hladín krvných buniek, krvných doštičiek a faktorov zrážanlivosti charakteristických pre ochorenia MPN.

Aj keď sú krvácavé (hemoragické) komplikácie menej časté ako trombotické príhody, môžu sa vyskytnúť najmä u pacientov s trombocytózou (zvýšený počet krvných doštičiek). Intrakraniálne (vnútrolebečné) krvácanie  je zriedkavá, ale potenciálne závažná komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť spontánne alebo v dôsledku traumy alebo antikoagulačnej liečby.

Bolesti hlavy sú bežným príznakom hláseným jednotlivcami s MPN a možno ich pripísať rôznym príčinám vrátane zvýšenej viskozity krvi, hypertenzie alebo vedľajších účinkov liekov. Bolesti hlavy sa môžu líšiť v závažnosti a môžu si vyžadovať vyhodnotenie pre určenie základnej príčiny a vhodnej liečby.

Pacienti s MPN často pociťujú viacero neurologických symptómov vrátane závratov, pocitov necitlivosti alebo mravčenia, slabosti alebo kognitívnych (poznávacích) zmien. Tieto symptómy môžu byť sekundárne pri trombotických príhodách, anémii, hyperviskozitnom syndróme alebo iných systémových účinkoch ochorenia.

Niektorí pacienti s MPN sa stretávajú s kognitívnou dysfunkciou (mozgovou hmlou). Uvedená porucha sa prejavuje ťažkosťami s pamäťou, koncentráciou alebo funkciou výkonu. Presné mechanizmy, ktoré sú základom kognitívneho poškodenia pri ochoreniach MPN, nie sú úplne zistené, ale môžu zahŕňať také faktory, ako sú chronický zápal, mikrovaskulárna porucha alebo vaskulárne komorbidity.

Periférna neuropatia, charakterizovaná necitlivosťou, brnením alebo bolesťou rúk a nôh, sa vyskytuje u jednotlivcov s MPN, najmä u pacientov so slabo kontrolovaným ochorením alebo inými komorbiditami, ako je diabetes. Neuropatia zväčša vyplýva z poškodenia nervov spôsobeného ischémiou (nedokrvením), zápalom alebo inými faktormi spojenými s MPN.

Zriedkavo sa u pacientov s MPN môže vyvinúť myelopatia (poškodenie myelínového obalu nervov), ktorá zahŕňa poškodenie alebo dysfunkciu platničiek, miechy. Myelopatia môže byť výsledkom kompresie miechy v dôsledku extramedulárnej (mimodreňovej) hematopoézy, vertebrálnych (stavcových) fraktúr alebo iných štrukturálnych abnormalít.

Paraneoplastické neurologické syndrómy charakterizované neurologickými symptómami, ktoré vznikajú ako vzdialený účinok rakoviny, bývajú hlásené v súvislosti s MPN, hoci sú zriedkavé. Tieto príznaky môžu zahŕňať rôzne neurologické prejavy vrátane encefalopatie (ochorenie mozgu), neuropatie alebo myelopatie (všeobecné označenie pre ochorenie miechy alebo kostnej drene).

K ortopedickým komplikáciám súvisiacimi s MPN dochádza najmä v dôsledku poškodenia pohybového aparátu.

Ako vieme, MPN sú ojedinelým ochorením kostnej drene. V pokročilých štádiách môže toto ochorenie viesť k fibróze kostnej drene, ktorá ovplyvňuje zdravie kostí a zvyšuje riziko zlomenín.

Podtypy MPN sú charakterizované nadprodukciou nezrelých krvných buniek. To môže viesť k zvýšenej viskozite a zrážanlivosti krvi, čoho dôsledkom sú trombotické príhody. Trombóza  ovplyvňuje prietok krvi do kostí a okolitých tkanív, čo následne pri neliečení vedie k ischémii a nekróze, najmä v nosných kĺboch, ako sú bedrá alebo kolená.

MPN môže spôsobiť deformácie kostí a kĺbov, ako sú skolióza (zakrivenie chrbtice), kyfóza (zaguľatenie chrbta) alebo ploché nohy. Tieto deformity môžu vyžadovať ortopedické zásahy na ich nápravu.

Chronický zápal kĺbov pri niektorých typoch MPN môže byť sprevádzaný poškodením chrupaviek a kostí, čo vedie k degeneratívnym zmenám, ako sú osteoartritída alebo artróza. Pacienti s MPN sú náchylnejší na zlomeniny v dôsledku osteoporózy alebo oslabenia kostí spôsobeného dlhodobým zápalom.

V niektorých prípadoch môže MPN ovplyvniť nervovo-svalový systém, s následnými problémami, ako sú svalová slabosť, kŕče, prípadne strata kontroly nad pohybom.

Niektoré lieky používané na liečbu MPN, ako hydroxyurea alebo interferónová terapia, môžu ovplyvniť u niektorých osôb kostnú hmotu a tým vznik osteoporózy. Tento faktor zvyšuje riziko zlomenín, najmä u starších pacientov alebo u pacientov s dlhodobou liečbou.

Ťažké prejavy ochorení MPN obmedzujú pohyblivosť pacienta, čo vedie k svalovým kontrakciám a zníženiu funkcie kĺbov. Avaskulárna nekróza (AVN) je zriedkavá komplikácia MPN, ktorá nastáva, keď  je prerušený prívod krvi do kosti, čo vedie k odumretiu kostného tkaniva. Trombotické príhody spojené s MPN predisponujú pacientov k AVN, najmä v hlavici stehennej kosti (spôsobujúcej kolaps bedrového kĺbu) alebo iných kĺbov nesúcich váhu. Ide o progresívny a postupne sa zhoršujúci stav.

Príznaky AVN sa môžu pohybovať od žiadnych viditeľných symptómov až po silne oslabujúcu bolesť a stratu pohybu v postihnutých kĺboch.

K AVN prispieva okrem primárneho ochorenia MPN a s ním spojenou liečbou aj niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku AVN:

• poranenie postihnutej kosti,
• pitie alkoholu,
• poruchy zrážania krvi,
• vysoká hladina cholesterolu, ale aj iné ochorenia.

Bolestivosť sa môže pohybovať v rozsahu od miernej až po silnú bolesť s následnou stratou pohybu v postihnutých kostiach a kĺboch. Na zlepšenie pohybu a posilnenie okolitých svalov a kĺbov môže pomôcť fyzioterapia, ako aj osobné telesné aktivity.

V MPN môže bolesť a zápal kĺbov spôsobiť systémový zápal u pacientov s už existujúcimi ortopedickými stavmi, ako je artritída.

Pacienti s MPN môžu vyžadovať ortopedické operácie z rôznych dôvodov – zlomeniny alebo náhrada kĺbov. Operácia u týchto pacientov je však náročná pre zvýšené riziko krvácania a trombózy súvisiacej s MPN. Na minimalizáciu týchto rizík je nevyhnutné starostlivé predoperačné posúdenie a manažment hematologických parametrov.

Celkovo si manažment ortopedických komplikácií u pacientov s MPN vyžaduje multidisciplinárny prístup zahŕňajúci hematológov, ortopedických chirurgov, reumatológov, fyzikálnych terapeutov a iných špecialistov s cieľom optimalizovať výsledky liečby a zároveň minimalizovať riziká.

U jednotlivcov s MPN sa môžu vyskytnúť dermatologické (kožné) prejavy. Zatiaľ čo primárna patológia MPN zahŕňa krv a kostnú dreň, systémové vplyvy ochorenia môžu viesť k rôznym kožným komplikáciám:

Svrbenie je bežným príznakom hláseným pacientmi s MPN, najmä u pacientov s PV. Svrbenie môže byť generalizované alebo lokalizované – môže sa líšiť v závažnosti. Presná príčina svrbenia u pacientov s MPN nie je úplne objasnená, ale predpokladá sa, že súvisí s faktormi, ako sú zvýšené uvoľňovanie histamínu, aktivácia tukových buniek alebo zápal sprostredkovaný cytokínmi.

U pacientov s MPN, najmä však pri ET, sa zvyčajne vyskytuje erytromelalgia. Tento stav je charakterizovaný intenzívnou pálčivou bolesťou, začervenaním a teplom v končatinách. Predpokladá sa, že je výsledkom mikrovaskulárnych abnormalít a abnormálnej funkcie krvných doštičiek. Príznaky erytromelalgie môžu byť spustené alebo zhoršené teplom, cvičením alebo konzumáciou alkoholu.

Trombotické príhody, ako sú hlboká žilová trombóza, ale aj povrchová tromboflebitída, môžu viesť ku kožným zmenám v postihnutých oblastiach. Tieto zmeny môžu zahŕňať začervenanie, teplo, opuch, rozvoj povrchových kŕčových žíl (varikózy) alebo rozšírených kapilár (telangiektázie). V závažných prípadoch venóznej trombózy sa môže vyskytnúť zmena farby kože alebo ulcerácia (vznik predkolenného vredu).

Jednotlivci s MPN, najmä tí s trombocytózou (zvýšeným počtom krvných doštičiek), môžu byť náchylní na ľahké modriny (ekchymóza) alebo na rozvoj purpury, čo sú malé červené alebo fialové škvrny spôsobené krvácaním pod kožou. Tieto kožné prejavy sa môžu vyskytnúť spontánne alebo s minimálnou traumou a sú pripisované abnormalitám funkcie krvných doštičiek alebo integrity ciev.

Petechie sú malé alebo veľké červené alebo fialové škvrny, ktoré sa vyskytujú v dôsledku krvácania do malých krvných ciev kože (kapilár). U osôb s MPN, najmä u pacientov s trombocytózou alebo kvalitatívnymi abnormalitami krvných doštičiek, sa petechie môžu vyvinúť v dôsledku zvýšeného sklonu ku krvácaniu.

Škvrnité sfarbenie (livedo reticularis) kože charakterizované sieťovitým vzorom červených alebo fialových čiar sa môže vyskytnúť u pacientov s PV alebo ET. Dajú sa predpokladať prepojenie s mikrovaskulárnymi abnormalitami, zhoršeným prietokom krvi alebo trombotickými príhodami.

Kožná vaskulitída charakterizovaná zápalom krvných ciev v koži je u pacientov s MPN relatívne zriedkavá. Môže sa prejaviť rôznymi kožnými prejavmi vrátane hmatateľnej purpury, petechií, vredov alebo uzlín a môže byť spojená so systémovými príznakmi, ako sú horúčka alebo bolesť kĺbov.

Manažment dermatologických prejavov u pacientov s MPN zvyčajne zahŕňa riešenie  základného chorobného procesu, zmiernenie príznakov a podpornú starostlivosť. Liečebné stratégie môžu zahŕňať farmakologické zásahy na kontrolu svrbenia, bolesti alebo zápalu, ako aj opatrenia na prevenciu trombotických príhod a podporu zdravia kože. Na optimalizáciu výsledkov a kvality života jednotlivcov žijúcich s ochorením MPN je nevyhnutné dôkladné monitorovanie a proaktívne riadenie komplikácií súvisiacich s pokožkou.